60歲的祝阿姨（化名）偶然不適以爲是小“感冒”，沒想到竟差點沒命！高燒不退、全身皮膚壞死剝脫、在醫院ICU、燒傷病房近35天的輪番治療，才讓她從這個起病突然、進展迅猛、重症死亡率高達95%的罕見病中“死裏逃生”。
這究竟怎麽回事？
與普通“感冒”症狀相似的病
竟如此凶險？
以爲只是“小感冒”起初拒絕住院
將近1個月前，家住浙江甯波的60歲祝阿姨以爲自己患上一次小“感冒”。
4月7日，祝阿姨早起感覺喉嚨有些幹澀、疼痛，偶爾咳嗽。到了第2、3天，祝阿姨出現了40℃的高燒，服用退燒藥後仍然未能退燒。4月11日，祝阿姨來到甯波市北侖區人民醫院呼吸綜合門診就診。
檢查顯示祝阿姨存在呼吸道感染、電解質代謝紊亂，由于連續高燒伴有嘔吐，接診醫生建議祝阿姨住院治療。但祝阿姨和家人認爲普通感冒發燒打針吃藥即可，拒絕了住院的建議。
4月13日，祝阿姨的症狀進一步加重，渾身乏力，再次來到呼吸綜合門診就診。接診醫生發現，祝阿姨的精神萎靡，立刻再次勸說她在老年科住院治療。這次，祝阿姨和家人聽從了醫生的建議。
血液處于高凝狀態指標超過正常值的130倍
幸好住院，這爲祝阿姨爭取了“死裏逃生”的機會。
入院後的進一步檢查顯示，祝阿姨出現了肝腎功能受損的情況，此外用于檢查血液粘稠度的血漿D-二聚體指標超過正常值的130倍，血液處于高凝狀態。祝阿姨虛弱地躺在床上，多次表示胸口發悶。“雖然CT拍出來呼吸道感染不算嚴重，吸氧以後氧合也正常，但是D-二聚體數值這麽高，而且高燒壓不下去，肯定是有問題的。”憑借多年的臨床經驗，接診醫生認爲祝阿姨的病情不會只是簡單的感染。
醫生一邊對祝阿姨進行護肝、抗感染治療，一邊尋找造成超高指標的原因。然而，祝阿姨的病情非但沒有因爲對症治療得到改善， 她的精神越發萎靡，只能虛弱地躺在床上，連上廁所都無法獨自完成。當天深夜，接診醫生決定邀請ICU值班醫生會診。“病人的生命體征穩定，但是她的指標進展太快，而且肺部CT結果與指標不符，發熱是隱匿感染導致的嗎？”ICU醫生說。
皮疹疱疹突然爬滿全身確診這種罕見病
4月14日淩晨1點，醫生們再次評估祝阿姨的情況。“要馬上轉ICU！”兩人的觀點高度一致。
祝阿姨究竟患的是什麽病？直到4月14日下午，這個隱匿性極高的“病魔”露出了一點馬腳。
ICU護士發現祝阿姨的身上莫名出現了皮疹，對症治療後也未能完全消退，隨即，她的身上又出現了水疱。很快，水疱發生的範圍從祝阿姨的腰背蔓延到肩膀、臉部。
與此同時，血基因檢測結果回報未見到細菌或病毒——不是感染導致的高燒。再次複盤祝阿姨的病史，其特點爲患病初期咽痛、高熱，隨後髒器功能損傷，乏力，之後出現皮損，皮損初發位置不固定，最初表現爲深紅色斑，形狀大小不規則，紅斑很快互相融合成水疱。
“真正的症狀開始顯露，我們想到了一種可能——Stevens-Johnson綜合征。”ICU主任想到了這個僅在書本的某個角落看到過的疾病，于是緊急組織全院會診，並請教浙大一院等上級專家，最終確定診斷。“我們馬上查找文獻，它非常罕見，祝阿姨這樣的重症（TEN）患病的概率爲百萬分之一。”
早期易誤診不要輕視感冒發燒等症狀
水疱已經蔓延至祝阿姨的全身，髒器功能也進一步惡化。祝阿姨的血小板計數低至20，出血風險極大；而血漿D-二聚體指標仍在上升，血栓風險極大，兩個完全矛盾的指標讓醫生的治療不得不慎之又慎。危重患者經曆的挑戰，祝阿姨每時每刻都面對著，任何一關沒有順利通過都有可能讓脆弱的生命受到重擊。
“病情進展太快了！這麽大範圍的水疱破潰後，病人失去了皮膚的保護屏障，非常容易感染，很可能發生感染性休克，太危險了。”全身的創面不斷滲出液體，“病人的皮膚不碰它自己都會剝脫”。每日的換藥需要3-4個醫護人員同時進行。
5月2日，在ICU住了19天後，祝阿姨全身的皮膚都剝脫、新生、趨于穩定。醫生綜合評估後，告訴祝阿姨和家人，可以轉到燒傷病房進行康複，等待創面徹底愈合即可出院。
什麽病竟如此凶險ICU主任解釋，Stevens-Johnson綜合征，是一種累及皮膚和黏膜的急性水疱病變，確切發病機制尚未明確。
它的臨床表現多種多樣，發病突然，前驅症狀有不適、發熱、肌痛、咽痛和結膜炎等，皮損常出現在手腳的背側和前臂、腿、腳掌、足底表面，還可伴肝腎功能損傷、血液系統異常、胃腸道受累、膿毒血症等現象，重症（TEN）死亡率高達95%。
“這類疾病進展迅速且早期容易誤診，如能在早期及時發現並治療，可縮短病程，病死率也將大大降低。其實祝阿姨已經錯過了早期治療，現在能康複，已經是非常幸運了。”
醫生提醒
不要輕視感冒發燒等症狀
尤其是指標異常且不明原因時
以免延誤病情
錯過治療時機
來 源 丨 甯波晚報 編 輯丨 張宗 責任編輯丨 郭啓迪 審 核丨谷曉東
