今天我們來看一種有特殊反差的IgA腎病腎病：微小病變樣IgA腎病。

這種腎病的特殊性在于，盡管屬于IgA腎病範疇，但其尿蛋白的排泄量卻異常高（超過3.5克），遠超一般IgA腎病的水平。

很多腎友可能會疑惑：你說的這病，名字好奇怪，這到底是IgA腎病？還是微小病變腎病？

其實，腎病有三種診斷方式。也就是說，同一個病，診斷出的病名可以有三頂“帽子”：

1.臨床診斷：通過一系列的臨床檢驗項目，如尿蛋白、潛血、血壓、血肌酐等，進行初步判斷：包括慢性腎炎、腎病綜合征、慢性腎衰竭等等。

2.光鏡/電鏡診斷：利用光學顯微鏡、或電子顯微鏡，觀察腎髒的組織結構變化，如微小病變腎病、膜性腎病、局竈節段性腎小球硬化、系膜增生性腎病等等。

3.免疫熒光診斷：通過免疫熒光顯微鏡，觀察腎髒上的電子致密物（免疫複合物）是哪種類型，包括IgA腎病、IgG腎病、IgM腎病、C3腎病等等。

大多數腎友患上的腎病，都有3個名字。

以一位IgA腎病患者爲例：

這位患者被發現有蛋白尿和血尿，可診斷爲慢性腎炎；

在光鏡下觀察到系膜細胞、系膜基質增生，可診斷爲系膜增生性腎病；

同時在免疫熒光下發現，系膜區的電子致密物（免疫複合物）主要爲IgA，可診斷爲IgA腎病。

我們經常會遇到“系膜增生性IgA腎病”這一診斷，這種IgA腎病是最常見的，現在已經從系膜增生性腎病中獨立出來了。

（于是，當我們提及“系膜增生性腎病”時，現在的定義通常已經不再包括IgA腎病在內，它主要包括IgG腎病、IgM腎病等，也被稱爲“非IgA系膜增生性腎病”）

IgA腎病在慢性腎小球腎炎中的占比相當高，占據了半壁江山。特別是對于那些非腎病綜合征的腎炎患者，進行腎穿刺活檢後，IgA腎病的檢出率極高，一查一個IgA。

那麽，IgA腎病的系膜細胞，是否都會出現增生呢？

大部分是的，但也有少數例外，這就是我們今天要重點介紹的“微小病變樣IgA腎病”。

微小病變是啥意思？

微小病變，顧名思義，病變表現輕微，甚至在光學顯微鏡下看起來完全正常。

只有使用電子顯微鏡進行更精細的觀察時，我們可以發現毛細血管壁外層的“柵欄”——足突，發生了變形。

這種足突的變形，就像是一道破損的柵欄，使得尿蛋白能夠大量地從血管壁柵欄的破洞中漏出。因此，微小病變腎病的患者通常都會表現爲大量蛋白尿（超過3.5克）。

一般IgA腎病的IgA沉積的位置在系膜區，沒在血管壁上，導致血管壁漏出的尿蛋白只是輕中度。即使出現了大量蛋白尿，也沒有低蛋白血症（血漿白蛋白不是很低），不能診斷爲腎病綜合征，也不用激素治療。

與一般的IgA腎病不同，微小病變樣IgA腎病在出現大量蛋白尿的同時，還常常伴有血漿白蛋白的顯著降低（低于30克/升）。這種臨床表現使得它符合腎病綜合征的診斷標准，進展速度更快。

尿蛋白更多，反而更好治

因爲尿蛋白多、伴有水腫，症狀明顯，基本不存在發現不了的患者，也不存在漏診。所以即使腎髒損傷速度很快，也能及時得到診治，預後較好。尿毒症患病率相對較低，超過90%的患者能夠保持穩定的腎功能。

治療反應與微小病變腎病相似。我們都知道，微小病變用藥後較爲容易響應，微小病變樣IgA腎病也是如此。

使用潑尼松等糖皮質激素，或免疫抑制劑如環孢素、他克莫司進行治療後，通常在兩周左右，尿蛋白就能得到明顯的緩解（降至0.3克以下）。對于複發頻繁的患者，可以考慮聯合中醫藥治療以降低複發率。